Title Pathogenesis and treatment modalities of localized scleroderma
Authors Greta Valančienė
Daiva Jasaitienė
Skaidra Valiukevičienė
Publication date 2010
Abstract [eng] Localized scleroderma is a chronic inflammatory disease primarily of the dermis and subcutaneous fat that ultimately leads to a scar-like sclerosis of connective tissue. The disorder manifests as various plaques of different shape and size with signs of skin inflammation, sclerosis, and atrophy. This is a relatively rare inflammatory disease characterized by a chronic course, unknown etiology, and insufficiently clear pathogenesis. Many factors may influence its appearance: trauma, genetic factors, disorders of the immune system or hormone metabolism, viral infections, toxic substances or pharmaceutical agents, neurogenic factors, and Borrelia burgdorferi infection. Various therapeutic modalities are being used for the treatment of localized scleroderma. There is no precise treatment scheme for this disease. A majority of patients can be successfully treated with topical pharmaceutical agents and phototherapy, but some of them with progressive, disseminated, and causing disability localized scleroderma are in need of systemic treatment. The aim of this article is not only to dispute about the clinical and morphological characteristics of localized scleroderma, but also to present the newest generalized data about the possible origin, pathogenesis, and treatment modalities of this disease.
Abstract [lit] Židininė sklerodermija – tai neaiškios etiologijos jungiamojo audinio liga, odoje pasireiškianti įvairių formų ir dydžio plokštelėmis su odos uždegimo, sklerozės ir atrofi jos požymiais. Ligos etiologija nežinoma, tačiau jos pasireiškimui gali turėti įtakos daugelis veiksnių: trauma, genetiniai veiksniai, imuninės sistemos veiklos arba hormonų apykaitos sutrikimai, virusinės infekcijos, toksinių medžiagų, vaistų ar neurogeninių veiksnių poveikis, Borrelia burgdorferi infekcija. Židininės sklerodermijos diagnostikai svarbiausias yra odos biopsijos histologinis tyrimas, kurio metu nustatomi uždegimo (pradinė uždegimo fazė) ir jungiamojo audinio pažeidimo (vėlyvoji sklerozės fazė) požymiai. Klinikinių laboratorinių ir imunologinių tyrimų rodmenys šiai ligai nėra specifi niai. Židininės sklerodermijos gydymui taikomi įvairūs gydymo metodai. Nėra tikslios šios ligos gydymo schemos. Daugelis pacientų gali būti sėkmingai gydomi vietiniais vaistais ar fototerapija, tačiau progresuojančioms ir organų funkcijos sutrikimus sukeliančioms ligos formoms gydyti kartais būtinas ir sisteminis gydymas. Šio straipsnio tikslas – ne tik aptarti židininės sklerodermijos klinikines ir morfologines savybes, bet pateikti naujausius apibendrintus duomenis apie galimą šios ligos kilmę, patogenezę bei gydymo metodus.
E. documents Download